Гемостазиология

Гемостазиолог – врач, занимающийся диагностикой, лечением, профилактикой и изучением заболеваний свертывающей системы крови. Система гемостаза – это одна из наиболее сложных защитных систем организма, которая обеспечивает остановку кровотечения, целостность кровеносных сосудов и поддержание жидкого состояния крови. Нарушение баланса между компонентами вследствие различных наследственных патологий или приобретенных факторов может стать причиной развития как кровотечений, так и как тромбофилических состояний, связанных с повышенным свертыванием крови и риском тромбообразования.

Стоимость услуг

Услуга

Цена

Первичная консультация акушером-гинекологом-гемастазиологом, д.м.н., профессором

3 500 руб.

ГЕМОСТАЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Фибриноген (Fibrinogen)

280 руб.

Протромбин (Prothrombin) по Квику + МНО (International Normalized Ratio)

300 руб.

Антитромбин III (Antithrombin III)

600 руб.

АЧТВ-Активированное частичное тромбопластиновое время (Activated Partial Thromboplastin Time)

250 руб.

Тромбиновое время (Thrombin Time)

280 руб.

D-Димер

1 150 руб.

Коагулограмма (Протромбин+МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время)

1 110 руб.

Расширенная коагулограмма (Протромбин+МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, антитромбин III, D-Димер, плазминоген)

3 400 руб.

Протромбин

300 руб.

Волчаночный антикоагулянт

840 руб.

Протеин С

1500 руб.

Протеин S

1 900 руб.

Агрегация тромбоцитов

400 руб.

Плазминоген, % активности (Plasminogen, % Activity)

550 руб.

Открытие в конце ХХ века антифосфолипидного синдрома и генетических форм тромбофилии (мутации фактора свертывания крови V Leiden, мутации протромбина G20210A, дефицита антитромбина III, протеина С, протеина S) позволило с принципиально новых позиций оценить патогенез различных патологий как в общеклинической, так и в акушерско-гинекологической практике. С тех пор непрерывно появляются все новые данные о роли разнообразных нарушений в системе гемостаза в генезе различных заболеваний. Достижения молекулярной биологии, открытие механизмов функционирования системы гемостаза стали стимулом к разработке целого ряда лекарственных препаратов: нефракционированные и низкомолекулярные гепарины, непрямые антикоагулянты и антиагреганты. Последнее десятилетие ознаменовалось эрой интенсивной разработки и внедрения в клиническую практику антикоагулянтов нового поколения, которые все шире применяются специалистами различных областей медицины, включая акушерство и гинекологию, травматологию, хирургию, терапию, кардиологию, неврологию, анестезиологию, ревматологию. Параллельно с открытиями молекулярных механизмов функционирования свертывающей системы крови, ее роли в патогенезе различных заболеваний и достижениями в разработке новых лекарственных препаратов гемостазиология стала выделяться как отдельная медицинская специальность. Родоначальником клинический гемостазиологии в нашей стране является профессор Александр Давидович Макацария, который создал научную школу и вырастил несколько поколений специалистов в области гемостаза.

Исследования, посвященные роли тромбофилии, показали крайне высокую ее частоту у пациенток с тромбоэмболическими осложнениями. Значение этого факта трудно переоценить, учитывая то, что тромбозы и эмболии на сегодняшний день занимают первое место в структуре материнской смертности в высокоразвитых странах, являются наиболее частой причиной смерти у онкологических больных, одним из наиболее серьезных осложнений при применении заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов. Актуальность проблемы генетических тромбофилий и антифосфолипидного синдрома связана еще и с их большой распространенностью, которая согласно популяционным исследованиям составляет до 20 %.

Благодаря достижениям молекулярной биологии последних лет стало очевидно, что нарушения свертывающей системы крови могут быть не только непосредственной причиной тромбозов вен и артерий (инфаркты, инсульты, тромбозы глубоких вен, тромбофлебиты, тромбоэмболия легочной артерии), но и целого ряда осложнений беременности, включая ранние и поздние гибели плода, преждевременные роды, преэклампсию (которую также называют гестозом или поздним токсикозом беременных), плацентарную недостаточность, гипоксию плода, задержку роста плода, отслойку плаценты. Эти патологии, которые традиционно рассматривались как чисто акушерские, в настоящее время принято объединять термином плацентарные сосудистые осложнения. Во время беременности происходят значительные изменения свертывающей системы крови в сторону гиперкоагуляции. Активируется синтез ряда факторов свертывания крови, снижается активность естественных антикоагулянтов и системы фибринолиза (обеспечивает разрушение образующихся в организме кровеносных сгустков). Даже в условиях физиологический, нормально протекающей беременности свёртываемость крови повышается в 5-6 раз. Эти изменения выработались в процессе эволюции с целью предотвратить повышенную кровопотерю в родах, однако есть и обратная сторона медали: повышение риска образования тромбозов и акушерских осложнений. Сегодня известно, что причиной акушерской патологии в 75–80 % случаев являются наследственные и приобретенные аномалии гемостаза.

Научно доказано, что нарушения свертывающей системы крови – гемостаза – вызывают тромбоз сосудов плаценты, угнетают процессы формирования детского места, имплантации и развития эмбриона. Часто они становятся причиной гибели плода, неразвивающихся беременностей, выкидышей, бесплодия и неудачных ЭКО.

Нередко пациентки с перечисленной симптоматикой проходят многочисленные обследования, по результатам которых анатомических, гормональных и инфекционных этиопатологических факторов не выявляют. В подобных клинических случаях принято ставить такие диагнозы, как «бесплодие неясного генеза», «синдром потери плода», «привычное невынашивание беременности». Добиться положительных результатов позволяет обследование и лечение у врача-гемостазиолога.

Кому необходима помощь специалиста?

Консультация гемостазиолога необходима при планировании беременности:

  • на фоне невынашивания в анамнезе;
  • с тяжелыми осложнениями беременности – внутриутробной гибелью плода, преждевременной отслойкой плаценты, синдромом задержки развития плода, плацентарной недостаточностью, гестозом/преэклампсией;
  • с перенесенными массивными акушерскими кровотечениями – после абортов, родов, во время кесарева сечения;
  • при планировании беременности после инсультов и тромбозов.

Обратиться к специалисту также необходимо при подборе корректной гормональной терапии пациенткам с подозрением на нарушения в системе гемостаза и повышенным риском тромбозов.

Кроме этого, помощь специалиста необходима в рамках протоколов процедур вспомогательных репродуктивных технологий с целью:

  • оценки системы гемостаза при неудачных ЭКО;
  • повышения результативности программ ЭКО путем коррекции состояния свертывающей системы крови;
  • обеспечения безопасной гормональной терапии и стимуляции овуляции в протоколах ЭКО;
  • подбора антитромботической терапии пациенткам с синдромом гиперстимуляции яичников.

Консультация гемостазиолога также рекомендована всем женщинам:

  • планирующим беременность (!);
  • с отклонениями в результатах коагулограммы;
  • перед хирургическими операциями на фоне повышенного риска кровотечений или тромбозов;
  • при повышенной кровоточивости – повторяющихся десневых и носовых, обильных акушерских, хирургических и посттравматических кровотечениях, обильных менструациях, при спонтанном образовании синяков;
  • при отягощенной наследственности – если у близких родственников – родителей, родных сестер или братьев – были тромбозы в возрасте до 55 лет, тяжелые осложнения беременности, подозрения на нарушения свертываемости крови или подтвержденная тромбофилия;
  • с перенесенными артериальными и венозными тромбозами – инфарктом миокарда и ишемическим инсультом, тромбофлебитом поверхностных и глубоких вен, тромбоэмболией легочной артерии.

Расширенное обследование системы гемостаза также необходимо пациентам с тромбозами:

  • появившимися в возрасте до 55 лет;
  • возникшими на фоне применения гормональных лекарственных средств;
  • не имеющими явного провоцирующего фактора;
  • повторяющимися;
  • нетипичных локализаций – вен головного мозга, кишечника, верхних конечностей, печеночных;
  • в семейном анамнезе.

Что такое антифосфолипидный синдром и чем он опасен?

Антифосфолипидный синдром, или АФС, – заболевание иммунитета, при котором организм вырабатывает антитела к элементам собственных клеток – фосфолипидам. Патология вызывает опасные состояния, в том числе нарушения гемостаза:

  • тромбозы вен и тромбофлебиты;
  • инфаркты и инсульты, в том числе в молодом возрасте;
  • заболевания почек и щитовидной железы;
  • поражения клапанов сердца;
  • неподдающиеся лечению мигрени;
  • воспаления суставов.

Нередко АФС становится причиной осложнений беременности – вызывает самопроизвольные выкидыши, гестозы, задержки роста, остановки развития и гибель плода, нарушения маточно-плацентарного кровотока, плацентарную недостаточность. Он также может провоцировать преждевременные роды, бесплодие, неудачи экстракорпорального оплодотворения, осложнения гормональной контрацепции.

Современные критерии антифосфолипидного синдрома1

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

Венозный или артериальный тромбоз (1 и более)*

Акушерские осложнения:

  • Гибель морфологически нормального плода при сроке беременности более 10 недель.
  • Преждевременные роды (до 34 недель беременности).
  • Тяжелые формы преэклампсии.
  • Плацентарная недостаточность.
  • Три или более выкидыша при сроке беременности до 10 недель (при отсутствии гормональных и анатомических причин, хромосомных аномалий).

ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ:

  • Волчаночный антикоагулянт.
  • Антитела к кардиолипину.
  • Антитела к бета2-гликопротеину I.

* Для установления диагноза АФС достаточно одного лабораторного и одного клинического критерия. Лабораторные маркеры должны быть определены дважды с интервалом 12 недель.

Современная терапия позволяет повысить шансы на рождение ребенка у больных с диагнозом антифосфолипидного синдрома с 20–40 % (в зависимости от тяжести заболевания) до 70–90 %. Пациентам с антифосфолипидным синдром и циркуляцией антифосфолипидных антител требуется специализированная терапия, контроль за состоянием свертывающей системы крови и постоянное наблюдение специалиста в области гемостаза при планировании и течении беременности и в послеродовом периоде.

1Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi TB et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) // J Thromb Haemost. 2006 Feb;4(2):295-306.

Что такое генетическая тромбофилия?

Генетическая тромбофилия – нарушение свертывающей системы крови, которое приводит к повышенному риску тромбозов.

В настоящее время известно более 300 мутаций и полиморфизмов генов, участвующих в формировании предрасположенности к повышенной свёртываемости крови, тромбообразованию во время беременности, развитию акушерских осложнений (плацентарной недостаточности, отслойки нормально расположенной плаценты, преэклампсии, спонтанного прерывания беременности), а также к заболеваниям сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, инфаркт миокарда, ишемический инсульт). Среди них наиболее широко изученными и опасными с точки зрения развития тромбозов и акушерских осложнений являются мутация V фактора свертывания крови (мутация фактора V Leiden) и гена протромбина G20210A.

В организме человека клетки содержат парный набор хромосом, одну мы наследуем от матери, другую – от отца. Белки организма закодированы двумя аллелями – формами одного и того же гена, расположенными в парных хромосомах. Таким образом, мы можем получить следующие результаты генетического анализа: 1) мутация отсутствует, нормальный ген; 2) гетерозиготная мутация, один из двух аллелей гена мутантный; 3) гомозиготная мутация, оба аллеля гена мутантные. При этом гомозиготная мутация несет в себе большие риски, чем гетерозиготная.

Генетическая тромбофилия – распространенное явление. Так, в общей популяции гетерозиготная мутация FV Leiden выявляется у 5–8 % населения, а у пациентов с тромбозами – в 20–40 % случаях. Гетерозиготная мутация протромбина обнаруживается у 2–5 % в общей популяции и у 17–20 % пациентов с тромбозами.

Пациенты с генетической тромбофилией требуют контроля за состоянием свертывающей системы крови и постоянного наблюдения специалиста в области гемостаза при планировании и течении беременности и в послеродовом периоде.

Что такое Д-димер и с чем может быть связано его повышение?

D-димер — продукт расщепления фибрина, входящего в состав сгустка крови. Фибрин — это важнейший белок, который образуется на последнем этапе сложного каскада свёртывания крови и который в конечном итоге и обеспечивает формирование тромба. D-димер характеризует уровень активации свертывающей системы крови.

Состояния, при которых повышается уровень D-димера:

  • ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови);
  • тромбозы (в том числе глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда);
  • тромбофилические состояния (генетические тромбофилии, антифосфолипидный синдром);
  • послеоперационный период;
  • травмы, гематомы;
  • злокачественные опухоли;
  • инфекционные и воспалительные заболевания;
  • беременность, послеродовый период;
  • онкологические заболевания;
  • тяжелые заболевания печени, почек, сердечно-сосудистой системы.

Возможности применения метода:

  • диагностика ДВС-синдрома;
  • выявление тромбоза;
  • оценка риска тромбоза;
  • исключение диагноза тромбоза при нормальных уровнях Д-димера;
  • мониторинг эффективности антитромботической терапии.

Значение определения уровней D-димера у беременных

Во время физиологической беременности происходит постепенное увеличение уровней D-димера в 3–4 раза к концу третьего триместра. В послеродовом периоде уровни D-димера могут увеличиваться до 4–6 раз и сохраняться повышенными в течение 6 недель послеродового периода. Однако уровни D-димера, значительно превышающие референсный диапазон, установленный для беременности, а также неадекватная динамика изменений уровней D-димера могут служить маркером риска тромбозов и тяжелых акушерских осложнений.

Специалист в области гемостаза поможет определить причины повышенного Д-димера, оценить риски осложнений и подобрать необходимую терапию.